Les gens ont découvert de nombreuses conditions médicales étranges et incroyables à travers l'histoire. Peu de ces conditions sont si inhabituelles que les gens qui entendent de telles histoires d'historiens refusent de croire. Par exemple, comment un être humain peut-il survivre en mangeant du métal ? Ce genre de déclaration peut sembler un canular, mais le fait est qu'il y avait effectivement des gens dans l'histoire qui avaient eu cette capacité. Avez-vous lu ou entendu parler des personnes à la peau bleue ?





Aujourd'hui, nous allons explorer dans cet article une étrange condition rencontrée par une famille Fugates dans le Kentucky. Il y avait tellement de battage médiatique à cette époque.

The Blue People Of Kentucky – Connaître tous les détails



Il existait un groupe d'habitants depuis cent cinquante ans dans la région de Hazard, Kentucky, qui avaient la peau bleue. Il a été révélé plus tard que cette maladie était un symptôme de la méthémoglobinémie. Les victimes de ce problème étaient pour la plupart des descendants de la famille Fugate du Kentucky, connue sous le nom de Blue People of Kentucky ou Blue Fugates. La méthémoglobinémie est un trait génétique extrêmement rare qui a changé la couleur de la peau en bleu. Les Blue Fugates sont parfois également appelés le sous-groupe de Huntsville.

Le peuple bleu du Kentucky - La famille Fugate



Il y a près de deux siècles, en 1820, Martin Fugate, un orphelin français, s'est installé près de la ville de Hazard, dans le Kentucky. Il a épousé Elizabeth Smith et a prévu de fonder une famille avec sa femme. Fugate était différent des autres hommes de cette région. Le couple ignorait qu'ils possédaient tous les deux un gène récessif de la méthémoglobinémie. Cette maladie génétique rare a transformé sa peau en un bleu indigo saisissant. Ils ont eu sept enfants dont 4 avaient la peau de leur père. La pigmentation de la peau utilisée pour virer au bleu en raison de la gène. Localement, ils étaient connus sous le nom de Fugates bleues .

La région dans laquelle vivait le couple était extrêmement rurale et isolée. Il n'y avait pas d'infrastructure comme les routes, etc. pour les citoyens locaux. Ce n'est qu'en 1910 qu'ils ont eu accès au chemin de fer. Il y avait très peu de familles qui y vivaient et peu d'entre elles étaient liées à Elizabeth. Les fugates ont commencé les mariages mixtes car ils n'avaient pas d'autre choix en raison de leur isolement, ce qui a entraîné une probabilité plus élevée de transmettre le gène met-H et d'avoir des enfants à la peau bleue.

D'autres familles des communautés voisines avaient peur d'avoir également des enfants à la peau bleue, elles ont donc évité le mariage avec la famille Fugate. Peu de descendants de la famille ont déménagé pour s'installer dans différentes parties du pays au fil du temps et de nouvelles populations se sont installées, ce qui a permis aux Fugates d'épouser des personnes extérieures à leur famille qui ne partagent pas leurs gènes.

Qu'est-ce que la méthémoglobinémie et comment est-elle causée?

La méthémoglobinémie est un trouble sanguin causé par une condition métabolique qui affecte l'hémoglobine, la protéine en quatre parties qui transporte l'oxygène lié à un atome de fer au cœur de chaque sous-unité. Elle est causée soit à cause de certains médicaments, produits chimiques ou peut également être génétique dans laquelle le patient hérite de ses parents. Les enzymes diaphorase I (cytochrome b5 réductase) sont moins présentes chez les patients, ce qui provoque une augmentation des taux de méthémoglobine et la capacité de transport d'oxygène du sang est réduite. Ainsi, le sang artériel des patients atteints de met-Hb est brun au lieu de rouge, ce qui donne à la peau des patients une teinte bleuâtre.

On aurait dit qu'un trouble cutané rendait la famille Fugates malade. Cependant, il n'y avait aucun impact sur leur corps, à l'exception de la couleur de la peau. Sur le plan de la santé, il n'y a eu aucun impact sur les descendants de la famille Fugates car ils ont vécu plus longtemps. Ce cas a attiré l'attention de la fraternité médicale et les médecins ont commencé des recherches pour en savoir plus sur cette maladie.

Rachel et Patrick Ritchie, deux descendants bleus de la famille Fugates ont rencontré le docteur Madison Cawein III, hématologue à la clinique médicale de Lexington de l'Université du Kentucky. Le couple était gêné par la couleur de sa peau car il y avait une perception dans l'esprit des gens que c'était à cause des mariages mixtes. Dans certaines régions, les gens acceptaient les peaux bleues alors que dans d'autres, ils étaient confrontés à beaucoup de discrimination et de traumatismes psychologiques.

Recherche et traitement

Les travaux de recherche effectués par l'hématologue Madison Cawein III et l'infirmière Ruth Pendergrass ont été très importants pour comprendre la cause profonde de ce problème et prendre également des mesures préventives. Leur apport dans le domaine de la méthémoglobinémie est immense. Tous deux ont compilé l'arbre généalogique des personnes qui souffraient de cette maladie. Il a publié une note détaillée en 1964 selon laquelle la teinte bleue commencera à disparaître et arrêtera la pigmentation de la peau si du bleu de méthylène est injecté dans le corps du patient souffrant de ce problème.

L'hématologue Madison Cawein III et l'infirmière Ruth Pendergrass ont découvert au cours de leur enquête qu'il y avait deux personnes présentant des symptômes similaires avant Martin Fugate et Elizabeth Smith. Il y a encore des désaccords et des débats parmi les chercheurs modernes sur le fait que tous les patients atteints de méthémoglobinémie sont des descendants de la famille Fugates.

Vous ne voyez presque jamais un patient avec ça aujourd'hui. C'est une maladie que l'on apprend à l'école de médecine et qui est assez rare pour être présente à tous les examens d'hématologie. Cela illustre également l'intersection entre la maladie et la société, et le danger de désinformation et de stigmatisation, a déclaré le Dr Ayalew Tefferi, hématologue à la Mayo Clinic du Minnesota.

Dernier fugate né avec une peau bleue (méthémoglobinémie active)

Benjamin Stacy, né en 1975, est la dernière personne connue née avec le gène actif de la méthémoglobinémie et son traitement a réussi. Stacy est l'arrière-arrière-arrière-arrière-petit-fils de Martin Fugate et Elizabeth Smith. Le personnel de l'hôpital a été pris de panique car Benjamin était presque violet à sa naissance. Au fur et à mesure qu'il grandissait, les signes de la maladie cessent d'exister.

Derniers mots

Grâce aux travaux de recherche de l'hématologue Madison Cawein III et de l'infirmière Ruth Pendergrass qui ont réussi à mettre fin à l'une des étranges sagas médicales de l'histoire des États-Unis.

Même aujourd'hui, les gens parlent du peuple bleu du Kentucky. Cependant, tout le monde ne connaît pas la méthémoglobinémie, qui est à l'origine de cette peau de couleur bleue.